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巨結腸症
 

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先天性巨結腸症之成因與病理

先天性巨結腸症是指大腸的肌肉層缺乏副交感神經節,以致無法調節大腸進行正常的排便活動。據統計,新生兒之中約有五千分之一會罹患此病,男女之比大約4:1。缺乏神經節的大腸通常由肛門向上延伸,四分之三的病嬰僅直腸和乙狀結腸受影響(短型巨結腸症);其他四分之一則牽涉更廣包括下行結腸,橫行結腸,上行結腸甚至小腸一部份也缺少神經節(長型巨結腸症),約有10﹪患兒是全部大腸都沒有神經節。

最近的醫學研究結果,找到了至少有三個基因與巨結腸症有關,証據亦顯若有基因缺陷,的確會造成先天性巨結腸症。所幸90﹪以上病人與基因缺陷無關。

 

先天性巨結腸症之症狀

初生的嬰兒通常在24小時內解出胎便,並且進食。但是有極少數嬰兒無法順利解出胎便,而且腹部會逐漸脹大;或是雖能用肛溫計刺激肛門解出胎便,但是進食不順,始終解便困難,經常便秘,此時就要懷疑此嬰兒是否患有先天性巨結腸症。也有人一開始症狀較輕微,只有間歇性便秘,症狀逐漸嚴重,診斷時已經2-3歲了。

先天性巨結腸症的症狀除胎便未解,便秘之外可能會有腹脹嘔吐現象。由於大便無法自然解出,也會引起腸炎,而出現腹瀉、發燒、脫水等敗血症的現象。少數病例則會大腸過脹以致穿孔破裂造成急性腹症。

有一小部份的巨結腸症者同時有聽力障礙、皮膚或毛髮色素異常、眼珠顏色異常或變淡,往往有家族遺傳性(即瓦登柏格症候群,藍眼珠),偶而也有病人合併唐氏症或其他染色體異常,尤其是13染色體長臂的缺失。

 

先天性巨結腸症是如何檢查出來的?

醫師如果懷疑巨結腸症的可能性就會開始進行檢查。通常是利用鋇劑灌腸的大腸X光檢查,以確定牽涉的大腸範圍有多長。X光檢查檢查如果符合巨結腸症,會進行直腸切片檢查,利用一條直腸切片器由肛門伸入,切取米粒大的直腸粘膜及粘膜下組織作病理切片,以確定診斷缺乏神經節。少數巨結腸症涉及極短的大腸,有時須用肛門壓力測量法去証實此病。


先天性巨結腸症之手術治療

治療的原則就是將缺乏神經節的結腸切除,再將含有正常神經節的結腸拉到肛門縫合。過去通常分成兩期手術。先是將有神經節的大腸拉出腹壁,暫時作一個人工肛門,等待三至六個月後才進行切除和縫合的大手術。

現今只要生理狀態穩定,腹部不脹(通常需要放置肛管),可以考慮直接手術,不做造口。而短型巨結腸症更可以教會家人如何做灌腸消脹,小嬰兒可以養到5公斤以上再做手術。

 

新型的先天性巨結腸症之手術方式

在治療先天性巨結腸症的傳統手術中,病人必需接受二至三次手術,才能達成切除病灶並將正常之結腸吻接於肛門。而在最後手術完成之前,病人及其家人必需忍受六個月到一年的人工肛門造口及其可能發生之併發症,手術後遺留在腹部的疤痕則明顯而易引人注意。

現在我們利用腹腔鏡手術方法可以一次完成切除病灶並將正常之結腸吻接於肛門。手術方法是先用腹腔鏡器械在腹腔內分離無神經節段結腸繫膜及其血管;然後再經由肛門向上做直腸黏膜下層剝離術;當此剝離達到先前腹腔內之分離線時,無神經節段結腸即可由肛門拉出切除,並將正常之結腸吻接於肛門。此方法已經可以安全的應用於新生兒。相較於傳統手術,它的優點有:避免人工肛門造口及其可能之併發症、傷口小術後疼痛減少、術後腸道功能恢復較快住院日短、減少腸黏粘及其可能之併發症、美觀幾乎不留疤痕。

如果是短型巨結腸症,更可以直接由肛門向上做直腸黏膜下層剝離術,將無神經節段結腸切斷由肛門拉出切除,並將正常之結腸吻接於肛門。避免任何腹部之手術。

 

先天性巨結腸症手術後之預後

先天性巨結腸症手術可能會有出血、傷口感染等機會,但是經由有經驗小兒外科醫師施行手術通常都能順利康復。手術後,父母要面對長期的後遺症,雖然寶寶能享受正常的人生,但是大多數的病例手術後或多或少有滲便現象。術後最初幾週每日解便次數可能多達十餘次,以後逐漸減少次數。但即使上小學的年齡,仍可能不時會漏便在內褲上(每月幾次不等)。這種現象可以藉飲食控制、養成解便習慣及灌腸解決之,通常病人長大後都能忍受極少的不便,擁有良好的生活品質。

 

 

 

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本網頁內容,純屬醫學常識和兒童外科新知的介紹與推廣,也是給需要這些資訊的朋友們一些參考。真正臨床上的診斷與治療,仍然要由合格的專科醫師來進行!

 

 

 

 

上次更新:2012年11月09日